28. Una specie ipermusicale: la sindrome di Williams
Nel 1995 andai a Lenox, nel Massachusetts, in uno speciale campo estivo per passare qualche giorno insieme a un gruppo davvero unico, costituito interamente da persone con la sindrome di Williams: un disturbo congenito che dà luogo a uno strano miscuglio di punti di forza e deficit intellettuali (la maggior parte di queste persone ha un QI inferiore a 60). Sembravano tutti straordinariamente socievoli e curiosi e sebbene io non conoscessi nessuno di loro, mi salutarono subito nel modo più amichevole e familiare possibile: avrei potuto benissimo essere un vecchio amico o uno zio, anziché un estraneo. Erano espansivi e ciarlieri: si informarono sul mio viaggio, se avessi famiglia, quali fossero i miei colori preferiti e che genere di musica prediligessi. Non c'erano tipi taciturni: perfino i più giovani – a un'età in cui la maggior parte dei bambini si mostra tìmida o diffidente con gli estranei – si sentivano liberi di farsi avanti, prendermi per mano, guardarmi dritto negli occhi e conversare con me con un'abilità sociale che contrastava con la loro età.
In massima parte, quest'ultima era compresa fra l'adolescenza e i trent'anni, nonostante vi fossero bambini più piccoli e anche una donna quarantaseienne. L'età e il sesso, tuttavia, facevano ben poca differenza ai fini dell'aspetto: tutti avevano bocca larga e naso all'insù, mento sfuggente e strani occhi rotondi e luminosi. Malgrado avessero la loro individualità, sembravano tutti membri di un'unica tribù contraddistinta da una straordinaria loquacità, effervescenza, passione per i racconti, grande disponibilità ad aprirsi verso gli altri, nessun timore nei confronti degli estranei e, soprattutto, amore per la musica.
Subito dopo il mio arrivo, i campeggiatori si diressero tutti insieme in un tendone trascinandomi con loro, molto emozionati al pensiero di un ballo del sabato sera. Quasi tutti avrebbero suonato e ballato. Steven, un quindicenne tarchiato, si stava esercitando al trombone: era chiaro che il suono puro, metallico e volitivo del suo strumento gli trasmetteva un senso di profonda soddisfazione. Meghan, una creatura romantica ed estroversa, cantava dolcemente delle ballate accennando un accompagnamento con la chitarra. Christian, un giovane alto e allampanato con un basco, grazie al suo ottimo orecchio era in grado di cogliere e poi ripetere al pianoforte canzoni che non aveva mai ascoltato prima. (Questa sensibilità e questa sintonia non erano circoscritte alla musica: sembrava esservi, in queste persone, una straordinaria percettività – o almeno, attenzione – ai suoni in generale. Tenuissimi suoni di sottofondo, che noialtri non sentivamo, o dei quali non eravamo consapevoli, erano colti immediatamente, e spesso imitati, da loro. Un bambino riuscì a identificare la marca di un'auto dal suono del motore mentre si avvicinava. L'indomani, durante una passeggiata nei boschi, ci imbattemmo in un alveare; un bambino che era con me ne rimase affascinato, al punto che cominciò a ronzare pure lui e andò avanti per tutto il giorno. La sensibilità ai suoni è altamente individuale e può variare da un momento all'altro. In quel campeggio, poteva capitare che un bambino si lasciasse incantare dal suono di un particolare aspirapolvere, mentre un altro non riusciva a sopportarlo).
Anne, che con i suoi quarantasei anni era la più anziana, aveva subito molti interventi chirurgici per curare i problemi fisici associati alla sindrome di Williams. Non solo sembrava molto più anziana della sua età, ma trasmetteva anche un senso di saggezza e perspicacia istintiva; spesso sembrava che gli altri la considerassero un consigliere o una sorta di riverito membro anziano del gruppo. Amava molto Bach, e suonò per me al pianoforte alcuni pezzi dal Clavicembalo ben temperato. Anne viveva in modo quasi indipendente, con un piccolo aiuto esterno; aveva un suo appartamento e un suo telefono personale – anche se, ammise, con la loquacità propria della sindrome di Williams spesso le arrivavano bollette spaventose. Importantissima, per lei, era la stretta relazione con il suo maestro di pianoforte, che sembrava avere una grande sensibilità nell'aiutarla a esprimere con la musica i suoi sentimenti, come pure a superare le difficoltà dell'esecuzione, esacerbate dai problemi fisici.
Perfino quando sono ancora malfermi sulle gambe, i bambini con la sindrome di Williams sono straordinariamente reattivi alla musica, come in seguito vidi in un ambulatorio riservato a questi pazienti presso il Children's Hospital del Montefiore Medicai Center, nel Bronx. Qui convergono persone di ogni età per effettuare controlli medici periodici ma anche per incontrarsi e per fare musica con Charlotte Pharr, una musicoterapeuta di talento che sembrano adorare. Majestic, un piccino di tre anni, era chiuso in se stesso e non rispondeva a niente e a nessuno, intento com'era a far versi di ogni tipo. Ma non appena cominciò a imitare i suoi rumori, Charlotte catturò la sua attenzione. Ebbe inizio così, fra di loro, uno scambio di versi che ben presto divennero schemi ritmici, poi suoni musicali e infine brevi melodie improvvisate. Con quel gioco, Majestic si era trasformato in modo straordinario: adesso era completamente coinvolto – addirittura afferrò la chitarra di Charlotte (più grossa di lui) e pizzicò le corde una per una. I suoi occhi erano costantemente fissi sul volto di Charlotte, da cui traeva incoraggiamento, supporto e guida. Quando la seduta terminò e Charlotte andò via, però, Majestic ricadde subito nello stato non reattivo in cui si trovava prima.
Deborah era una simpatica bambina di sette anni; la sindrome di Williams le era stata diagnosticata prima che compisse un anno. Per Debbie, raccontare storie e recitare erano attività importanti come la musica: alla musica «pura» preferiva accostare un accompagnamento drammatico di gesti e parole. Sapeva a memoria tutti i canti della sua sinagoga. Quando la madre cominciò a darne una dimostrazione e inavvertitamente cantò una melodia della propria infanzia, Debbie reagì subito: «No!» disse. «Io voglio fare i canti della mia sinagoga!». E andò avanti a cantarli. (I canti della sinagoga, ovviamente, hanno trama e significato – gli aspetti drammatici del rituale e della liturgia: non è un caso che alcuni cantori, come Richard Tucker, siano successivamente diventati cantanti d'opera, passando dalla rappresentazione drammatica della sinagoga a quella del palcoscenico).
Tomer, sei anni, era un bambino forte e pieno di energie, con una personalità molto estroversa. Adorava suonare la batteria e sembrava inebriarsi con il ritmo. Quando Charlotte propose alcuni ritmi complessi, lui li fece suoi all'istante, ed era in grado di eseguire simultaneamente ritmi diversi con le due mani. Anticipava le frasi ritmiche e improvvisava con grande facilità. A un certo punto, mentre suonava, l'esuberanza del ritmo lo sopraffece a tal segno che lasciò cadere le bacchette e si mise a ballare. Quando gli chiesi i nomi di diversi tipi di percussioni, ne snocciolò rapidamente una ventina, da tutto il mondo. Secondo Charlotte, con lo studio, Tomer potrebbe senza dubbio diventare un batterista di professione.
Al pari di Anne al campeggio, qui la più anziana, con i suoi quarantotto anni, era Pamela: molto espressiva, a volte in modo commovente. Ad un tratto, mentre parlava della comunità in cui viveva con altre persone «disabili», le venne da piangere. «Mi dicono ogni genere di brutte cose» spiegò. Non la capivano, non riuscivano a comprendere, raccontava, come potesse essere così brava a esprimersi eppure tanto disabile per altri versi. Desiderava moltissimo un amico, un'altra persona con la sindrome di Williams con cui potesse sentirsi a suo agio, parlare e fare musica. «Ma noi con la sindrome di Williams siamo pochi,» aggiunse «e così lì dentro io sono l'unica». Ebbi la sensazione, come già l'avevo avuta con Anne, che l'età le avesse fatto acquisire una dolorosa saggezza, una prospettiva più ampia.
La madre di Pamela accennò al fatto che alla figlia piacevano i Beatles, così io cominciai a cantare Yellow Submarine, e Pamela si unì a me, esplodendo con un gran sorriso in un'esecuzione gioiosa, a tutto volume. «Con la musica prende vita» disse sua madre. Aveva un repertorio enorme, dai canti folkloristici yiddish agli inni di Natale e quando partiva, non c'era più modo di fermarla. Cantava con sensibilità, sempre cogliendo l'emozione, eppure – questo mi stupì – spesso stonava, a volte perdendo del tutto l'orientamento tonale. Anche Charlotte lo aveva osservato e aveva qualche difficoltà ad accompagnarla con la chitarra. «Le persone con la sindrome di Williams amano tutte la musica,» mi disse «sono tutte profondamente toccate da essa, ma non sono immancabilmente dei geni, e non sempre hanno talento musicale».
La sindrome di Williams è molto rara, forse colpisce un bambino su diecimila, e per trovarla descritta nella letteratura medica si dovette aspettare il 1961, quando J. C. P. Williams, un cardiologo neozelandese, pubblicò un articolo su di essa; l'anno dopo, fu descritta indipendentemente anche in Europa da Alois J. Beuren e dai suoi colleghi. (In Europa, pertanto, si tende a parlare di sindrome di Williams-Beuren, mentre negli Stati Uniti è generalmente nota come sindrome di Williams). Entrambi, Williams e Beuren, descrissero una sindrome caratterizzata da difetti del cuore e dei grandi vasi, conformazione facciale insolita e ritardo mentale.
Il termine «ritardo mentale» suggerisce un difetto intellettuale globale o generale, tale da compromettere la capacità di linguaggio insieme a tutte le altre facoltà cognitive. Nel 1964, però, G. von Arnim e P. Engel osservarono gli elevati livelli di calcio che sembravano associati alla sindrome di Williams e – insieme a quelli – anche un profilo curiosamente ineguale di abilità e disabilità. Parlarono della «personalità socievole e loquace» dei bambini e della «loro insolita padronanza di linguaggio» – proprio l'ultima cosa che uno si aspetterebbe da un bambino «ritardato». (In quella pubblicazione, gli autori osservarono anche, sia pure di sfuggita, che questi bambini sembravano avere un forte attaccamento alla musica).
Allo stesso modo, i loro genitori erano spesso colpiti dall'insolita combinazione di punti di forza e disabilità intellettuali dei figli e incontravano grosse difficoltà nel trovare ambienti o scuole appropriati, giacché essi non erano «ritardati» nella consueta accezione del termine. Al principio degli anni Ottanta, in California, alcuni di questi genitori si trovarono e si unirono per formare il nucleo iniziale di quella che sarebbe diventata la Williams Syndrome Association.128
Proprio nello stesso periodo, Ursula Bellugi – una studiosa di neuroscienze cognitive che aveva svolto un lavoro pionieristico sulla sordità e il linguaggio dei segni – rimase affascinata dalla sindrome di Williams. Nel 1983 aveva incontrato Crystal, una quattordicenne con la sindrome, che attirò la sua attenzione e suscitò il suo interesse, non ultimo per la facilità con cui improvvisava canzoni e poesie. La dottoressa Bellugi fece in modo di visitare Crystal ogni settimana per un anno, e questo fu l'inizio di un'impresa di grande portata.
Ursula Bellugi è una linguista, sebbene concentri la propria attenzione sui poteri emozionali del linguaggio e su tutti i suoi usi poetici non meno che sul suo carattere linguistico formale. Era attratta dall'ampio vocabolario e dalle parole insolite usate – a dispetto del loro basso QI – dai giovanissimi con la sindrome di Williams: parole come «canino», «abortire», «abrasivo», «evacuare» e «solenne». Le prime risposte di una bambina esortata a nominare tutti gli animali che le venissero in mente furono «tritone, tigre dai denti a sciabola, stambecco, antilope»129 A sembrare tanto sviluppato, in questi bambini, non era solo il vocabolario, vasto e insolito, ma anche tutte le facoltà comunicative – in netto contrasto, ad esempio, rispetto ai coetanei con un QI simile ma affetti da sindrome di Down. In particolare, i bambini con sindrome di Williams mostravano una speciale inclinazione per i racconti. Usavano effetti sonori realistici e altri espedienti per trasmettere il sentimento e amplificare l'impatto di quanto raccontavano; la Bellugi definiva tali espedienti «accalappia-pubblico»: locuzioni come «e tutt'a un tratto...», «a un certo punto...», «sapete che cosa accadde allora?». Agli occhi della Bellugi era sempre più evidente come questa abilità narrativa procedesse di pari passo con la spiccata socievolezza di questi bambini, con il loro grandissimo desiderio di entrare in sintonia con gli altri e stabilire dei legami. Erano consapevoli dei minimi dettagli personali, studiavano i volti con straordinaria attenzione e mostravano una grandissima sensibilità nel leggere le emozioni e gli stati d'animo altrui.
Sembravano tuttavia stranamente indifferenti a quanto di non umano fosse presente nel loro ambiente. Indifferenti e inetti: in alcuni casi i bambini con sindrome di Williams erano incapaci di allacciarsi le scarpe, di valutare gli ostacoli e i gradini, di «capire» la disposizione degli oggetti in casa. (Ciò era in netto contrasto con quanto si osserva nei piccoli autistici, che possono fissarsi sugli oggetti inanimati mentre paiono indifferenti alle emozioni altrui. In qualche modo, i soggetti con sindrome di Williams sembravano l'esatto opposto di quelli con autismo grave). Alcuni bambini con sindrome di Williams erano assolutamente incapaci di assemblare i mattoncini del Lego, cosa che i bambini con un QI simile, affetti da sindrome di Down, sanno fare senza problemi. Molti bambini con sindrome di Williams, infine, erano incapaci di disegnare anche una semplice forma geometrica.
La dottoressa Bellugi mi mostrò che Crystal, nonostante il suo QI di 49, aveva dato una descrizione realistica e personalissima di un elefante; d'altra parte, l'elefante che aveva disegnato qualche minuto prima non aveva alcuna somiglianza con l'animale né, di fatto, con alcunché; nessuno degli aspetti che Crystal aveva meticolosamente descritto nel suo racconto era presente nel disegno.130
Genitori dotati di spirito d'osservazione – e spesso sconcertati -, pur notando i problemi e le difficoltà dei loro figli, si accorgevano anche della loro insolita attenzione sociale, di quella loro disposizione amichevole e di quel loro aprirsi verso gli altri. Molti erano colpiti dal modo in cui, perfino a pochi mesi, i loro figli ascoltavano con grande attenzione la musica e cominciavano a riprodurre accuratamente le melodie cantando a voce spiegata o a bocca chiusa, addirittura prima ancora di imparare a parlare. Alcuni genitori osservavano che i figli erano assorbiti dalla musica in modo così completo da non esser capaci di prestare attenzione a nient'altro; altri bambini erano estremamente sensibili alle emozioni espresse nella musica e potevano scoppiare a piangere ascoltando una canzone triste. Altri ancora, infine, suonavano ogni giorno per ore il loro strumento, oppure – se la melodia e il ritmo erano di loro gusto – imparavano canzoni in tre o quattro lingue.
Questo era proprio il caso di Gloria Lenhoff, una giovane donna con la sindrome di Williams che imparò a cantare arie operistiche in più di trenta lingue. Nel 1988, la televisione pubblica trasmise un documentario intitolato Bravo, Gloria, concentrato sulle sue straordinarie abilità musicali. Subito dopo, i suoi genitori, Howard e Sylvia Lenhoff, rimasero sorpresi nel ricevere una telefonata da una persona che aveva visto il documentario e disse loro: «Era davvero bellissimo,
Uno non tiene un elefante in casa, tiene un gatto, oppure un cane, oppure un uccellino».
© Ursula Bellugi, The Salk Institute for Biological Studies, reprinted by permission
ma perché non avete detto che Gloria ha la sindrome di Williams?». Lo spettatore, un genitore, aveva immediatamente riconosciuto Gloria dai tratti facciali e dai comportamenti caratteristici della sindrome di Williams. Quella fu la prima volta che i Lenhoff sentirono parlare della sindrome: Gloria aveva ormai trentatré anni.
Da allora, Howard e Sylvia Lenhoff si sono adoperati per promuovere una maggior consapevolezza sulla sindrome. Nel 2006 hanno collaborato con Teri Sforza alla scrittura di un libro sulla straordinaria vita di Gloria, The Strangest Song. In esso, Howard ha descritto la precocità musicale di Gloria: a un anno, raccontava, «Gloria ascoltava in continuazione The Owl and the Pussycat e Baa Baa Black Sheep: il ritmo e le rime le piacevano moltissimo». Nel suo secondo anno di vita, cominciò a rispondere al ritmo.
«Quando Howard e Sylvia suonavano i loro dischi,» scriveva Teri Sforza «Gloria si eccitava e si concentrava immediatamente, tirandosi su nel lettino, aggrappandosi alle sponde e saltando su e giù... a tempo». Howard e Sylvia incoraggiarono la passione di Gloria per il ritmo regalandole tamburelli, tamburi e uno xilofono, che lei suonava ignorando tutti gli altri giocattoli. Nel terzo anno di vita, Gloria riusciva a cantare bene intonata una melodia; e nel suo quarto anno, annotava Sforza, era «affamata di linguaggio... assorbiva avidamente frammenti di yiddish, polacco, italiano, qualsiasi cosa le capitasse di sentire... li assorbiva come una spugna, e cominciò a cantare canzoncine in altre lingue». In realtà non conosceva quelle lingue, ma ne aveva appreso la prosodia, l'intonazione e l'accento ascoltando i dischi e riusciva a ripeterli con naturalezza. Già allora, a quattro anni, c'era in Gloria qualcosa di straordinario che lasciava presagire la cantante d'opera che sarebbe diventata. Nel 1992, quando la figlia aveva trentotto anni, Howard mi scrisse:
Mia figlia Gloria ha una bella voce da soprano ed è in grado di cantare qualsiasi canzone ascolti accompagnandosi con la fisarmonica. Ha un repertorio di 2000 pezzi... Ciò nondimeno, come la maggior parte degli individui con la sindrome di Williams, non è capace di sommare cinque più tre, né riesce a cavarsela da sola nella vita.
All'inizio del 1993, conobbi Gloria e l'accompagnai al pianoforte mentre cantava alcuni brani dalla Turandoti che eseguiva come sempre con vivacità e dando prova di un orecchio impeccabile. A dispetto di tutti i suoi deficit, Gloria è una professionista scrupolosa che passa moltissimo tempo a perfezionare ed espandere il suo repertorio. «Sappiamo che è “ritardata”,» ammette il padre «ma quando si tratta di imparare e ricordare della musica complessa, non è forse la maggior parte di noi a essere “ritardata” rispetto a lei e agli altri con la sindrome di Williams?».
I talenti di Gloria sono straordinari, ma non unici. Proprio nello stesso periodo in cui essi stavano emergendo, un altro ragazzo fuori dal comune, Tim Baley, stava mostrando un quadro simile fatto di impressionanti abilità musicali, linguaggio fluente e – sotto molti altri aspetti – gravi compromissioni intellettuali. La sua musicalità, sostenuta – come nel caso di Gloria – da genitori e insegnanti, gli ha permesso di diventare un musicista e di esibirsi in pubblico come pianista. Nel 1994 Gloria e Tim si unirono ad altre tre persone musicalmente dotate affette da sindrome di Williams per formare un gruppo, i Williams Five, che debuttò a Los Angeles: un evento che ha richiamato l'attenzione del «Los Angeles Times» e di All Things Considered, il programma della NPR.
Nonostante tutto questo gli facesse molto piacere, Howard Lenhoff si sentiva comunque insoddisfatto. Lui era un biochimico, uno scienziato – e la scienza che cosa aveva da dire sui talenti musicali di sua figlia e degli altri come lei? La scienza non aveva prestato alcuna attenzione alla passione e ai talenti musicali delle persone con sindrome di Williams. Ursula Bellugi era prevalentemente una linguista e, pur essendo rimasta colpita dalla musicalità delle persone con sindrome di Williams, non aveva compiuto uno studio sistematico al riguardo. Lenhoff fece quindi pressione su di lei e su altri ricercatori affinché indagassero questi aspetti.
Non tutte le persone con sindrome di Williams – e poche fra quelle «normali» – hanno il talento musicale di Gloria. Quasi tutte, però, condividono la sua passione per la musica e sono straordinariamente reattive ad essa sul piano emozionale. Lenhoff riteneva, pertanto, che dovesse esserci un luogo appropriato – un luogo musicale – in cui le persone con sindrome di Williams potessero conoscersi e interagire. Lui stesso ebbe un ruolo fondamentale nell'allestire, nel 1994, il campeggio nel Massachusetts dove le persone con la sindrome poterono socializzare, fare musica insieme e ricevere un'educazione musicale strutturata. Nel 1995, Ursula Bellugi andò al campo per una settimana; vi tornò l'anno dopo accompagnata da Daniel Levitin, neuroscienziato e musicista professionista. Bellugi e Levitin furono così in grado di mettere insieme e di pubblicare la prima indagine sul ritmo eseguita in una comunità così musicale; essi scrissero:
Tutte quelle persone con la sindrome di Williams... avevano una buona comprensione, seppur implicita, del ritmo e del suo ruolo nella grammatica e nella forma musicale. Non solo il ritmo, ma tutti gli aspetti dell'intelligenza musicale sembravano essere grandemente e spesso precocemente sviluppati in loro.
... Sentimmo raccontare molti aneddoti di bambini piccoli (12 mesi) che potevano cantare intonati accompagnati al pianoforte da un genitore, oppure di bambini appena un po' più grandi (24 mesi) che sedevano al pianoforte e ripetevano le lezioni dei fratelli maggiori: tali descrizioni aneddotiche richiedono una verifica sperimentale controllata, ma le loro somiglianze, e anche il loro numero, ci inducono a credere che gli individui con sindrome di Williams abbiano effettivamente un coinvolgimento musicale e una «musicalità» di grado molto superiore rispetto alle persone normali.
Il fatto che l'intera panoplia dei talenti musicali potesse essere sviluppata in modo così impressionante in persone deficienti (a volte gravemente) nell'intelligenza generale dimostrava – proprio come lo dimostrano anche le facoltà isolate dei savants musicali – che è effettivamente possibile parlare di una «intelligenza musicale» specifica, come Howard Gardner aveva a suo tempo postulato nella sua teoria delle intelligenze multiple.
I talenti musicali delle persone con sindrome di Williams differiscono da quelli dei savants musicali, tuttavia, perché spesso questi ultimi non solo sembrano emergere perfettamente formati ma paiono anche avere un qualcosa di meccanico e necessitare di scarso rinforzo attraverso l'apprendimento e l'esercizio, essendo in larga misura indipendenti dall'influenza altrui. Nei bambini con sindrome di Williams, invece, esiste sempre un forte desiderio di suonare insieme agli altri e per gli altri. Questo era chiarissimo nei diversi giovani che vidi, compresa Meghan, da me osservata durante una delle sue lezioni di musica: chiaramente molto attaccata al suo maestro, lo ascoltava con attenzione e lavorava assiduamente sui suoi suggerimenti.
Un tale impegno si manifesta in molti modi, come Bellugi e Levitin scoprirono quando visitarono il campo:
Gli individui con sindrome di Williams mostravano un livello di coinvolgimento insolitamente alto nei confronti della musica. Essa non sembrava essere solo un aspetto intenso e profondo della loro vita, ma una componente onnipresente; la maggioranza di loro trascorreva gran parte della giornata a cantare fra sé o a suonare uno strumento, perfino mentre camminava per andare a mangiare... Quando uno dei partecipanti al campo ne incontrava altri già impegnati in un'attività musicale... si univa a loro immediatamente oppure cominciava a muoversi tutto felice con la musica... Questo coinvolgimento pervasivo nella musica è insolito nelle popolazioni normali... Raramente [abbiamo] incontrato questo tipo di immersione totale perfino fra i musicisti.
Le tre inclinazioni così accentuate nelle persone con sindrome di Williams – quella per la musica, per i racconti e per la dimensione sociale – sembrano procedere in parallelo: sono tutti elementi distinti, eppure intimamente associati, di quell'ardente motivazione a esprimersi e a comunicare, assolutamente centrale nella sindrome di Williams.
Vista una così straordinaria costellazione di talenti e deficit cognitivi, Ursula Bellugi e altri cominciarono a ricercarne la possibile base cerebrale. La tecniche di neuroimmagine – insieme ai rari referti delle autopsie – rivelarono considerevoli divergenze rispetto alla norma. Il cervello delle persone con sindrome di Williams era in media del 20 per cento più piccolo della norma, e aveva una forma decisamente insolita, giacché la riduzione volumetrica e ponderale sembrava riguardare solo la parte posteriore dell'organo, più precisamente a livello del lobo occipitale e dei lobi parietali; i lobi temporali, invece, erano di dimensioni normali e, a volte, superiori alla norma. Questo coincideva con il quadro chiarissimo delle ineguali abilità cognitive delle persone con sindrome di Williams: le devastanti compromissioni del senso visuospaziale potevano infatti essere attribuite al sottosviluppo delle aree parietali e occipitali, mentre le forti abilità in campo uditivo, verbale e musicale potevano, in termini generali, essere ricondotte alle grandi dimensioni e alle ricche reti neuronali dei lobi temporali. Nelle persone con sindrome di Williams, la corteccia uditiva primaria era più grande e si riscontravano significativi cambiamenti a livello del planum temporale, ossia di una struttura nota per la sua importanza nella percezione del linguaggio e della musica, come pure nell'orecchio assoluto.131
Levitin, Bellugi e altri studiarono infine i correlati funzionali della musicalità riscontrata negli individui con sindrome di Williams. Si chiedevano se in questi ultimi la musicalità e la risposta emozionale alla musica si fondassero sullo stesso tipo di architettura neurofunzionale presente nei soggetti normali o nei musicisti di professione. Per scoprirlo fecero ascoltare diversi tipi di musica – dalle cantate di Bach ai valzer di Strauss – a tutti e tre i gruppi, e le tecniche di neuroimmagine mostrarono chiaramente che le persone con sindrome di Williams elaboravano la musica in modo molto diverso dalle altre. Per percepire la musica e reagire ad essa, impiegavano una gamma di strutture neurali molto più ampia, comprendente anche regioni del cervelletto, del tronco cerebrale e dell'amigdala, scarsamente attivate nei soggetti normali (musicisti e no). Questa attivazione cerebrale così estesa, in particolare a livello dell'amigdala, sembrava legata, nelle persone con sindrome di Williams, all'irresistibile attrazione verso la musica e alle reazioni emozionali a volte travolgenti che essa suscitava in loro.
Secondo Ursula Bellugi, tutti questi studi indicano che «il cervello degli individui con sindrome di Williams è organizzato in modo diverso da quello degli individui normali, sia a livello macroscopico, sia a livello microscopico». Le caratteristiche mentali ed emozionali, così tipiche, delle persone con sindrome di Williams si riflettono con gran precisione nelle peculiarità del loro cervello. Sebbene questo studio sulla base neurale della sindrome di Williams sia ben lungi dall'essere completo, ha tuttavia già reso possibile la correlazione più estesa mai effettuata sinora fra una gran quantità di caratteristiche mentali e comportamentali da un lato, e la loro base cerebrale dall'altro.
Oggi sappiamo che nelle persone con sindrome di Williams esiste una «microdelezione» di quindici-venti geni su un cromosoma. La delezione di questo piccolissimo gruppo di geni (meno di un millesimo dei circa venticinquemila geni presenti nel genoma umano) è responsabile di tutti gli aspetti tipici della sindrome: le anormalità del cuore e dei vasi sanguigni (le cui pareti non contengono sufficiente elastina); le caratteristiche insolite della fisionomia e dello scheletro; e, non ultimo, l'inconsueto aspetto del cervello – così ben sviluppato per certi versi, e tanto sottosviluppato per altri – che è alla base del profilo cognitivo e della personalità propri degli individui con sindrome di Williams.
Le ricerche più recenti hanno indicato, all'interno di questo gruppo di geni, un differenziamento; la parte più interessante – e difficile – del puzzle, però, ancora ci sfugge. Oggi crediamo di sapere quali geni siano responsabili di alcuni deficit cognitivi della sindrome di Williams (per esempio la mancanza di senso visuo-spaziale); invece, non sappiamo in che modo la delezione di quei geni possa dare origine ai particolari talenti di cui sono dotate queste persone. Non è nemmeno sicuro che quei talenti abbiano una base genetica diretta: è possibile, per esempio, che alcune di tali abilità siano soltanto risparmiate dalle particolari vicissitudini dello sviluppo cerebrale nella sindrome di Williams; oppure, che esse sorgano come una sorta di compensazione per la relativa mancanza di altre funzioni.
Freud una volta scrisse: «l'anatomia è destino». Oggi noi tendiamo a pensare che il destino sia scritto nei nostri geni. La sindrome di Williams offre di certo una panoramica straordinariamente ricca e precisa del modo in cui una particolare dotazione genetica plasma l'anatomia di un cervello e di come questa, a sua volta, possa definire particolari punti di forza e debolezze sul piano cognitivo, come pure tratti della personalità e forse perfino la creatività. Ciò nondimeno, dietro le somiglianze superficiali esistenti fra le persone con sindrome di Williams, c'è un'individualità che, come accade per tutti noi, è in larga misura determinata dall'esperienza.
Nel 1994 visitai Heidi Comfort, una bambina con la sindrome di Williams, recandomi a casa sua nella California meridionale. Otto anni, molto padrona di sé, Heidi individuò immediatamente la mia diffidenza e disse: «Non essere timido, signor Sacks». Non appena arrivai, mi offrì dei muffins sfornati in quel momento. A un certo punto, coprii il vassoio dei muffins e le chiesi di dirmi quanti ce ne fossero. Lei azzardò tre. Io scoprii il vassoio e la invitai a contare. Heidi li indicò uno per uno, e se ne uscì con un totale di otto; in realtà, ce n'erano tredici. Mi mostrò la sua camera e le sue cose preferite, come avrebbe potuto fare qualsiasi bambina di otto anni.
Qualche mese dopo ci rivedemmo nel laboratorio di Ursula Bellugi e poi uscimmo a fare una passeggiata. Guardammo gli aquiloni e i deltaplani che veleggiavano sopra le scogliere di La Jolla; in città ci incantammo davanti alla vetrina di una pasticceria e poi ci fermammo a pranzare in una paninoteca, dove Heidi fece istantaneamente amicizia con cinque o sei dipendenti che lavoravano dietro al banco, imparando tutti i loro nomi. A un certo punto, affascinata dalle operazioni di preparazione dei panini, si sporse a tal punto sul banco che per poco non cadde nella vaschetta del tonno. Sua madre, Carol Zitzer-Comfort, mi disse che una volta aveva ammonito la bambina di non parlare con gli sconosciuti e Heidi aveva replicato: «Non ci sono sconosciuti, ci sono solo amici».
Heidi si esprimeva bene, sapeva essere divertente e le piaceva molto passare ore ad ascoltare la musica e a suonare il pianoforte; a otto anni, già componeva qualche canzoncina. Aveva tutta l'energia, l'impulsività, la verbosità e il fascino della sindrome di Williams, insieme a molti dei suoi problemi. Non riusciva a mettere insieme una semplice forma geometrica con le costruzioni di legno, come la maggior parte dei bambini sa fare già alla scuola materna. Aveva grandissime difficoltà a sistemare una serie di tazze di diversa grandezza una dentro l'altra nel giusto ordine. Andammo all'acquario, dove vedemmo una piovra gigante; le chiesi quanto potesse pesare. «Millecinquecento chili» rispose. Più tardi, stimò che la creatura fosse «grande come una casa». La sua compromissione cognitiva potrebbe essere – pensavo – decisamente disabilitante, a scuola come nel mondo esterno. Né potei evitare la sensazione che nella sua socievolezza ci fosse una certa stereotipia, un'automaticità. Era difficile per me vederla, a otto anni, come un individuo distinto dalle qualità superficiali della sindrome di Williams.
Dieci anni dopo, però, ricevetti una lettera da sua madre. «Heidi ha appena festeggiato i suoi diciotto anni» scriveva Carol. «Le allego una fotografia che la ritrae con il suo ragazzo al ballo degli studenti. Sta frequentando l'ultimo anno delle superiori ed è diventata una vera signorina. Dottor Sacks, aveva proprio ragione quando predisse che il “chi” sarebbe emerso dal “cosa” della sindrome di Williams».132
Ora Heidi aveva diciannove anni e – nonostante diversi interventi al cervello per trattare un aumento di pressione (a volte queste procedure sono necessarie in alcune persone con la sindrome) – stava progettando di andarsene presto da casa, di frequentare un programma al college all'interno del quale seguire dei corsi accademici, ricevere un orientamento specifico al lavoro e prepararsi a vivere una vita indipendente. Aveva in mente di diventare una pasticciera professionista: le piaceva stare a guardare le persone che decoravano le torte e preparavano i dessert.
Qualche mese fa, però, ho ricevuto un'altra lettera da sua madre, nella quale mi raccontava che Heidi aveva cominciato un nuovo lavoro – trovando a quanto pare un'altra vocazione:
Lavora in un istituto per convalescenti e le piace proprio. Le pazienti dicono che il sorriso luminoso di Heidi le rallegra e le aiuta a sentirsi meglio. A Heidi piace talmente socializzare che ha fatto richiesta di poter visitare le pazienti anche nei week-end. Gioca al bingo con loro, le aiuta a mettersi lo smalto sulle unghie, porta loro il caffè e, naturalmente, parla e ascolta. Questo lavoro è perfetto per lei.