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LE SYNDROME DU DOCTEUR DOWN
 

La méiose, la division de la cellule par séparation des paires de chromosomes du noyau, représente l’un des grands triomphes de la mécanique biologique. La reproduction sexuelle ne peut aboutir que si l’ovule et le spermatozoïde contiennent tous deux exactement la moitié de l’information génétique des cellules normales du corps. L’union des deux moitiés par la fécondation restitue la quantité totale de l’information génétique, tandis que, parallèlement, le mélange des gènes provenant des deux parents assure à chaque descendant la variabilité génétique requise par les processus darwiniens. Ce dédoublement ou « division réductionnelle » se produit au cours de la méiose lorsque les chromosomes s’alignent par paires et s’écartent, un membre de chaque paire se déplaçant vers chacune des cellules sexuelles. Notre admiration pour la précision de la méiose ne peut que s’accroître lorsque l’on apprend que les cellules de certaines fougères renferment plus de 600 paires de chromosomes et que, dans la plupart des cas, la méiose sépare chaque paire sans la moindre erreur.

Mais les machines organiques ne sont pas plus infaillibles que leurs équivalents industriels. Il se produit souvent des erreurs de division. En de rares occasions, ces erreurs amorcent des directions nouvelles de l’évolution. Dans la plupart des cas, elles font simplement le malheur des organismes descendant de cet ovule ou de ce spermatozoïde défectueux. Dans la plus banale des erreurs méiotiques, appelée la non-disjonction, les chromosomes ne parviennent pas à se diviser. Les deux éléments de la paire vont dans une cellule sexuelle, alors que l’autre se retrouve avec un chromosome manquant. Un enfant formé par l’union d’une cellule sexuelle normale et d’une cellule contenant un chromosome supplémentaire par non-disjonction portera trois doubles de ce chromosome dans chaque cellule au lieu de deux. Cette anomalie s’appelle une trisomie.

Chez les humains, le vingt et unième chromosome est très fréquemment victime d’une non-disjonction dont l’effet est assez catastrophique. Environ 1 sur 600 à 1 sur 1 000 nouveau-nés sont porteurs de ce vingt et unième chromosome surnuméraire, affection connue sous l’appellation technique de « trisomie-21 ». Ces malheureux enfants sont atteints d’arriération intellectuelle, de légère à profonde, et ont une durée de vie réduite. Ils présentent, en outre, un ensemble de caractères spécifiques, des mains courtes et larges, un palais étroit et haut, un visage rond et une tête large, un petit nez épaté à sa base et une langue épaisse et rugueuse. La fréquence de la trisomie-21 s’élève abruptement avec l’âge de la mère. Nous savons fort peu de chose sur les causes de la trisomie-21 ; du reste, ce n’est qu’en 1959 qu’on en découvrit le fondement chromosomique. Nous ignorons pourquoi elle se produit si souvent et pourquoi les autres chromosomes ne sont pas aussi fréquemment soumis à la non-disjonction. Et rien ne nous permet d’établir une liaison entre l’apparition de ce vingt et unième chromosome en surnombre et ce tableau d’anomalies si spécifique de la trisomie-21. Mais au moins pouvons-nous la déceler in utero en comptant les cellules fœtales, ce qui donne la faculté d’opter pour une interruption volontaire de grossesse.

Les quelques lignes que vous venez de lire ont pu vous sembler familières ; mais vous n’avez pas manqué d’y remarquer que je n’avais pas utilisé l’appellation traditionnelle de la trisomie-21, l’idiotie mongolienne ou mongolisme, alias syndrome de Down. Nous avons tous vu des enfants victimes du syndrome de Down et je suis certain de ne pas être le seul à m’être demandé pourquoi cette affection a été nommée idiotie mongolienne. On peut reconnaître immédiatement la plupart de ces enfants, mais (comme le montre la nomenclature donnée plus haut) leurs traits ne rappellent rien d’oriental. Certains, il est vrai, ont des yeux légèrement bridés à leur angle interne – un pli épicanthique –, typique de l’œil des Orientaux, et d’autres un teint de peau jaunâtre. Ces traits mineurs et inconstants ont amené le docteur John Langdon Haydon Down à les comparer à des Orientaux lorsqu’il décrivit le syndrome en 1866. Mais, dans l’appellation donnée par Down, il y a plus que quelques similitudes occasionnelles, trompeuses et superficielles ; elle nous raconte un épisode intéressant du racisme scientifique.

Peu de gens qui utilisent le terme savent que les deux mots, mongolien et idiot, possèdent pour le docteur Down une signification technique enracinée dans un préjugé culturel qui n’est toujours pas éteint de nos jours et qui consiste à classer les peuples sur une échelle linéaire dont le groupe du classificateur occupe le sommet. Le terme idiot définissait la plus basse des trois catégories de déficience mentale. Les idiots ne parvenaient jamais à maîtriser le langage parlé ; les imbéciles, le niveau au-dessus, pouvaient apprendre à parler, mais pas à lire. Le troisième groupe, les « faibles d’esprit », donnait lieu à des controverses terminologiques sans fin. En Amérique, la plupart des cliniciens adoptèrent le terme de H.H. Goddard, moron, dérivé d’un mot grec signifiant stupide. Goddard, l’un des trois principaux artisans de l’interprétation strictement héréditaire des tests de QI, pensait que sa distribution linéaire des valeurs mentales pouvait dépasser le stade des morons et s’appliquer à la classification naturelle des races humaines et des nationalités, avec les immigrants du sud et de l’est de l’Europe au bas de l’échelle (toujours, en moyenne, au niveau des idiots) et les WASP – White (blancs), Anglo-Saxons, Protestants – américains au sommet. (Après avoir fait subir des tests de QI aux immigrants à leur arrivée à Ellis Island, Goddard annonça que 80 % d’entre eux étaient des faibles d’esprit et conseilla vivement de les renvoyer en Europe.)

Le docteur Down était directeur de l’asile d’idiots d’Earlswood dans le Surrey lorsqu’il publia ses « Observations sur une classification ethnique des idiots » dans les London Hospital Reports de 1866. En trois pages, il réussit à décrire des « idiots » caucasiens qui lui faisaient penser aux peuples africains, malais, amérindiens et orientaux. De toutes ces comparaisons fantaisistes, seuls les « idiots qui se rangent dans le type mongolien » survécurent dans la littérature spécialisée sous la forme d’une désignation technique.

Celui qui lirait l’article de Down sans connaître le contexte théorique serait amené à grandement sous-estimer le caractère sérieux et convaincant du propos. À nos yeux, il ne représente plus qu’un ensemble d’analogies nébuleuses et superficielles, presque saugrenues, écrites par un homme plein de préjugés. À son époque, il s’agissait d’une tentative parfaitement sincère pour mettre au point une classification générale (et causale) des déficiences mentales fondée sur la meilleure théorie biologique de l’époque (et sur le racisme ambiant). Le docteur Down visait plus haut que la simple identification de quelques curieuses analogies sans lien de causalité. Down critiquait vivement les essais de classification de la déficience mentale qui avaient précédé le sien.

« Ceux qui se sont penchés avec attention sur les lésions mentales congénitales ont dû être fréquemment embarrassés pour classer de façon satisfaisante les différentes affections qu’ils ont eu l’occasion d’observer. Les difficultés ne seront pas aplanies en faisant appel à ce qui a été écrit sur le sujet. Les systèmes de classification sont généralement si vagues et si artificiels que non seulement ils ne parviennent que dans une médiocre mesure à classer les phénomènes présentés, mais encore ils ne permettent pas du tout de tirer la moindre conséquence pratique sur le sujet. »

À l’époque de Down, la théorie de la récapitulation fournissait au biologiste le meilleur guide pour organiser la vie en une suite de formes inférieures et supérieures. (Cette théorie et l’image de l’échelle qu’elle suggérait pour l’élaboration d’une classification sont, ou devraient être, désuètes aujourd’hui. Cf. mon livre Ontogeny and Phylogeny, Harvard University Press, 1977.) Selon cette théorie, souvent résumée par la formule ampoulée, « l’ontogenèse récapitule la phylogenèse », les animaux les plus évolués traversent, au cours du développement de leur embryon, une série de phases qui reproduisent dans leur ordre d’apparition les formes adultes des créatures anciennes moins évoluées. Ainsi, l’embryon humain présente tout d’abord des ouvertures de branchies, comme un poisson, puis un cœur à trois compartiments, comme un reptile, et plus tard une queue de mammifère. La récapitulation a fourni un éclairage commode pour justifier le racisme des savants blancs : ils comparaient les activités de leurs propres enfants au comportement normal, adulte, des races inférieures.

Comme ligne directrice de leurs travaux, les « récapitulationnistes » tentèrent de démontrer l’existence de ce que Louis Agassiz avait appelé le « triple parallélisme », entre la paléontologie, l’anatomie comparée et l’embryologie – c’est-à-dire entre les ancêtres véritables dont on avait trouvé les restes fossiles, les représentants vivants des formes primitives et les phases embryonnaires ou juvéniles de la croissance chez les animaux supérieurs. Transposé dans le domaine de l’anthropologie raciste traditionnelle, le triple parallélisme s’établissait entre les ancêtres fossiles (qui n’avaient pas encore été découverts), les « sauvages », c’est-à-dire les membres adultes des races inférieures, et les enfants blancs.

Mais de nombreux récapitulationnistes ajoutèrent une quatrième parallèle : certaines catégories d’adultes anormaux appartenant aux races supérieures. Ils attribuèrent de nombreuses anomalies physiques ou de comportement soit à des « régressions », soit à des « arrêts de développement ». Les régressions, ou retours ataviques, constituent des réapparitions spontanées chez l’adulte de caractéristiques anciennes qui avaient disparu dans les lignées évoluées. Cesare Lombroso, par exemple, le fondateur de l’« anthropologie criminelle », pensait que de nombreux délinquants agissaient sous l’emprise d’une pulsion biologique due à la résurgence d’un passé bestial. Il chercha à reconnaître les « criminels nés » à des « stigmates » de morphologie simiesque – front fuyant, prognathisme, longs bras.

Les arrêts de développement représentent la transmission à l’âge adulte de caractères qui apparaissent normalement au cours de la vie fœtale mais qui devraient être modifiés ou remplacés par quelque chose de plus élaboré ou de plus complexe. D’après la théorie de la récapitulation, ces phénomènes normaux de la vie fœtale sont les phases adultes des formes plus primitives. Si un Caucasien est victime d’un arrêt de son développement, il peut naître à un stade inférieur de la vie humaine, c’est-à-dire qu’il peut revenir aux formes spécifiques des races inférieures. Nous avons donc maintenant un quadruple parallélisme entre le fossile humain, l’adulte normal, les races inférieures, les enfants blancs et les malheureux adultes blancs affligés de retour atavique ou d’arrêt du développement. C’est dans ce contexte que le docteur Down eut cet éclair tout aussi soudain que trompeur : certaines idioties rencontrées chez des Caucasiens doivent provenir d’un arrêt du développement, ces déficiences mentales étant dues au maintien de caractères et de capacités que l’on estimerait normaux chez des adultes de races inférieures.

Pour vérifier ses allégations, le docteur Down se mit donc en quête des traits caractéristiques des races inférieures, tout comme Lombroso, vingt ans plus tard, mesurera les corps des criminels pour y déceler les signes de la morphologie simiesque. Cherchez avec ce qu’il faut de conviction préétablie et vous trouverez. Down décrivit son investigation avec une passion évidente : il avait, ou plutôt croyait avoir, dressé une classification naturelle et causale des déficiences mentales. « J’ai depuis quelque temps, écrivit-il, concentré mes efforts sur la possibilité d’élaborer une classification des faibles d’esprit en les ordonnant selon divers critères ethniques, c’est-à-dire, en d’autres termes, de concevoir un système naturel. » Plus la déficience est grave, plus profond est l’arrêt de développement et moins évoluée est la race représentée.

Il découvrit « plusieurs exemples manifestes de la variété éthiopienne » et donna une description des « yeux saillants », des « lèvres bouffies » et des « cheveux crépus […] quoiqu’ils ne soient pas toujours noirs ». Ce sont, ajouta-t-il, des « nègres blancs, bien que de souche européenne ». Il décrivit ensuite d’autres idiots « qui sont à classer parmi la variété malaise », et d’autres encore « qui, avec leur front bas, leurs pommettes saillantes, leurs yeux enfoncés dans leur orbite et leur nez vaguement simiesque, » représentent ces peuples « ayant, à l’origine, habité le continent américain ».

Finalement, en escaladant l’échelle des races, il atteint le barreau inférieur à l’échelon caucasien, « la grande famille mongolienne ». « Un très grand nombre d’idiots congénitaux, poursuivit-il, sont des Mongols typiques. Cela est si manifeste que lorsqu’on les place côte à côte, il est difficile de ne pas les croire issus des mêmes parents. » Down continua donc en décrivant avec exactitude et sans mentionner de traits orientaux (hormis un « teint d’un jaune légèrement sale ») un garçon atteint de ce que l’on nomme à présent la trisomie-21, ou syndrome de Down.

Down ne limita pas sa description aux ressemblances anatomiques entre les peuples orientaux et les « idiots mongoliens ». Il attira également l’attention sur le comportement de ces enfants débiles : « Ils possèdent un grand pouvoir d’imitation, qui fait presque d’eux des mimes. » Il faut être familiarisé avec la littérature raciste du XIXe siècle pour lire entre ces lignes. La subtilité et la complexité de la culture orientale se révélèrent bien embarrassantes pour les racistes caucasiens, surtout en raison du fait que les plus hauts raffinements de la société chinoise étaient apparus alors même que la culture européenne pataugeait encore dans la barbarie. (Comme disait Benjamin Disraeli, en réponse à une injure antisémite : « Oui, je suis juif, et lorsque les ancêtres de cet honorable gentleman étaient encore des brutes sauvages […] les miens étaient prêtres dans le temple de Salomon. ») Les Caucasiens résolurent cette difficulté en admettant la puissance intellectuelle des Orientaux, mais en l’attribuant à un don d’imitation plutôt qu’à un génie inventif.

Down acheva la description de l’enfant atteint de trisomie-21 en expliquant l’affection par l’arrêt de développement (dû, d’après Down, à la tuberculose de ses parents) : « L’aspect du garçon est tel qu’il est difficile de se rendre compte que c’est un enfant d’Européens, mais ces caractères se reproduisent si fréquemment que, sans le moindre doute, ces traits ethniques sont le résultat d’une dégénérescence. »

Par rapport aux normes de son temps, Down était un raciste « libéral ». Selon lui, tous les peuples descendaient de la même souche et pouvaient être réunis en une seule et même famille, avec des statuts échelonnés, cela va de soi. Il utilisa sa classification ethnique des idiots pour combattre la thèse de certains savants pour qui les races inférieures avaient été créées séparément et ne pouvaient pas « se perfectionner » en se rapprochant de la race blanche.

« Si ces grandes divisions raciales, écrivit-il, sont fixes et définitives, comment se fait-il que la maladie puisse rompre la barrière et simuler si exactement les traits des membres d’une autre catégorie ? Je ne peux pas m’empêcher de penser que les observations que j’ai consignées indiquent que les différences entre les races ne sont pas spécifiques mais variables. Ces exemples du résultat de la dégénérescence de l’humanité me semblent apporter des arguments en faveur de l’unité de l’espèce humaine. »

La théorie globale de la déficience mentale exposée par Down connut quelques succès, mais ne réussit jamais à faire l’unanimité. Son nom resta néanmoins attaché à une anomalie bien particulière, l’idiote mongolienne (le plus souvent adoucie en mongolisme), alors que les médecins ont oublié pourquoi Down avait proposé ce terme. Le propre fils de Down rejeta la comparaison que son père avait avancée entre les Orientaux et les enfants trisomiques, bien qu’il fût partisan tout à la fois du statut inférieur des Orientaux et de la théorie qui associait déficience mentale et régression évolutive.

« Il semblerait que les caractéristiques qui, à première vue, rappellent de façon frappante la silhouette et les traits mongoliens soient accidentelles et superficielles, car elles sont associées constamment à d’autres phénomènes qui ne sont en aucune manière typiques de cette race et, si c’est là un cas de régression, il doit s’agir d’une régression vers un type beaucoup plus reculé que la souche mongole, dont certains ethnologues pensent que toutes les diverses races sont issues. »

La théorie de Down sur la trisomie-21 perdit tout fondement rationnel – même à l’intérieur du système raciste de son auteur – lorsque les médecins la décelèrent chez les Orientaux eux-mêmes, ainsi que dans les races inférieures à la race orientale dans la classification de Down. (Un médecin proposa l’expression « mongoliens mongols » pour désigner les individus des races inférieures atteints de trisomie-21, mais cette persévérance maladroite ne trouva jamais prise.) L’affection pouvait difficilement être due à la dégénérescence si elle représentait l’état normal d’une race supérieure. Nous savons maintenant qu’un ensemble de caractères similaires se retrouve chez certains chimpanzés porteurs d’un chromosome surnuméraire, probablement l’homologue du vingt et unième chromosome chez les humains.

La théorie de Down ayant été écartée, que devrait-il advenir de l’expression qu’il a proposée ? Il y a quelques années, Sir Peter Medawar et un groupe d’hommes de science orientaux persuadèrent plusieurs publications britanniques de substituer « syndrome de Down » à « idiotie mongolienne » et « mongolisme ». Je perçois la même tendance aux États-Unis bien que mongolisme soit encore employé couramment. Certains trouveront sans doute que les efforts pour changer ce nom ne sont qu’une tentative malencontreuse de plus, menée par des libéraux à l’esprit brumeux, pour bouleverser les habitudes bien établies en introduisant des considérations sociales dans des domaines où elles n’ont rien à faire. À la vérité, je ne suis pas partisan de changer les noms en usage pour le simple plaisir de changer. Je me sens extrêmement mal à l’aise chaque fois qu’avec ma chorale je chante La Passion selon saint Matthieu de Bach et que je dois, en tant que membre en colère de la foule juive, crier le passage qui a, pendant des siècles, servi de justification « officielle » à l’antisémitisme : Sein Blut komme über uns und unsere Kinder, « Que son sang soit sur nous et sur nos enfants ». Néanmoins, comme celui auquel cette citation fait référence le disait dans un autre contexte, je ne voudrais pas changer « un iota » du texte de Bach.

Mais les noms scientifiques ne sont pas des monuments littéraires. Le terme idiotie mongolienne n’est pas seulement diffamatoire. Il est faux à tous points de vue. Nous ne classons plus les déficiences mentales dans une suite linéaire. Les enfants présentant le syndrome de Down ne ressemblent à des Orientaux que dans une faible mesure, si tant est qu’on leur trouve une quelconque ressemblance. Et, ce qui est plus important, le nom n’a de signification que dans le contexte de la théorie de Down, à présent complètement discréditée, qui faisait de la régression raciale la cause de la déficience mentale. Si nous devons honorer la mémoire du bon docteur, laissons son nom désigner la trisomie-21 – le syndrome de Down.